在日常生活中，我们常听说肺癌、肝癌等，但你听说过“骨髓淋巴瘤”吗？它像一位躲藏在骨头深处的“潜伏者”，悄无声息，却凶险异常。这是医学杂志《Annals of Laboratory Medicine》刊登的一例罕见病例：原发性骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤（PBM DLBCL）合并噬血细胞综合征（HLH）。

发烧、消瘦，却查不出原因

故事的主角是一位57岁的男性。他因反复发热、一个月内体重骤降5公斤而就医。医生详细检查后发现，他没有淋巴结肿大，也摸不到肿大的脾脏，但血液化验却透露出不寻常的信号：

- 白细胞、红细胞、血小板都偏低；

- 铁蛋白高达2575 μg/L（正常不超过320）；

- “可溶性CD25”指标超过正常上限20倍；

- 乳酸脱氢酶（LDH）和β2微球蛋白也明显升高。

这些异常指标提示：体内似乎正在发生严重的免疫反应或者某种肿瘤正在悄悄作乱。

“不明细胞”和“吞噬现象”

为了找出病因，医生安排了骨髓穿刺检查。显微镜下的发现令人震惊：65%的骨髓细胞被中到大型的不明淋巴细胞占据，它们成团分布，表面还有“细丝状突起”，像极了一种带着长毛刺的微型细胞怪兽。

更令人担忧的是，医生在显微镜下看到，一些组织细胞竟然在“吞噬”健康的红细胞和白细胞。医学上称这种现象为“噬血细胞现象”，它是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的典型标志，说明患者的免疫系统已经处于严重失控状态，是一种极其危险的急症。

一个罕见的诊断

通过一系列更深入的检查，包括染色体分析、免疫分型和基因检测，最终确诊：原发性骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤（PBM DLBCL），伴有CD5阳性表达和噬血综合征。这是一个极其罕见的疾病，在所有非霍奇金B细胞淋巴瘤中也属凤毛麟角。它的特别之处在于：

- 没有其他部位受累，淋巴瘤就“潜伏”在骨髓中；

- 肿瘤细胞表面带有少见的“纤维状突起”，在医学上非常罕见；

- 合并噬血综合征，提示免疫系统也被牵连；

- CD5这一分子标记阳性，这常见于侵袭性强、预后较差的淋巴瘤类型。

这类肿瘤的“潜伏性”极高——不长在外部淋巴结，也不在内脏器官里，而是“藏”在骨头里的骨髓中，很容易被误诊为普通感染或其他血液疾病。

化疗奏效，暂时控制病情

幸运的是，这位患者及时接受了标准R-CHOP化疗方案——包含利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。在接受四个疗程后，原本反复发热、体重下降等症状都消失了。三个月后的复查显示：骨髓中已无肿瘤细胞或噬血现象；染色体也恢复正常；患者状态良好，未见复发迹象。截止报告撰写时（入院后10个月），这位患者依然存活，且病情稳定。

医学启示

这个病例带来了许多重要的启发。

首先，看似“普通”的发烧背后，往往可能隐藏着严重疾病。很多人在面对反复发热和乏力时，容易误以为只是普通感冒，但如果伴随出现体重下降、贫血、白细胞或血小板异常，就应当高度警惕，及时进行深入检查。

其次，骨髓检查在诊断中起到了关键作用。正是通过骨髓穿刺、细胞形态学分析和一系列详细的实验室检测，才发现了这个罕见淋巴瘤的蛛丝马迹。如果没有进行骨髓检查，这种深藏骨髓的“隐秘肿瘤”可能会被漏诊。

第三，像本例中所表现出的CD5阳性、伴有B症状（如发热、消瘦）、以及复杂的染色体异常，往往意味着肿瘤侵袭性强、预后较差，必须尽早确诊、尽早启动治疗方案。

最后，纤维状突起的肿瘤细胞形态极为少见，很容易被误认为是其他类型的癌症，例如某些实体瘤或神经源性肿瘤。这也提醒医生，在面对异常细胞形态时，必须保持开放的思路，结合免疫表型、分子检测和临床表现，才能做出准确的诊断。

参考文献：

Kim, M.-S., Cho, Y.-U., Jang, S., Seo, E.-J., Lee, J.-H., & Park, C.-J. (2017). A case of primary bone marrow diffuse large B-cell lymphoma presenting with fibrillar projections and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Annals of Laboratory Medicine, 37(6), 544–546.