【林琳诊室】栏目致力于中医体质平衡、保健养生和呼吸系统常见病疑难病的预防治疗调理，介绍阴平阳秘健康生活知识，养肺护肺常识及肺康复。

诊室故事

林琳诊室

68岁的胡叔，一年前在外院被诊断为“特发性肺纤维化（IPF）”，尽管吃着抗纤维化药，但咳嗽越来越频繁，气喘得厉害，走几步路就心慌气短，连在家走动都困难。更让他苦不堪言的是，全身皮肤异常干燥、紧绷，布满了细小的裂纹和皮屑，瘙痒难耐，再贵的润肤露也收效甚微。家人看他日渐消瘦、精神不振，忧心忡忡地陪他来到广东省中医院呼吸科林琳教授门诊寻求帮助。

林教授详细询问病史和查看他的检查报告后确认，目前IPF确实在缓慢进展，双下肺可闻及清晰的Velcro啰音（像撕开尼龙粘扣的细碎爆裂音），引起林教授特别注意的，还有胡叔那异常干燥的皮肤，以及他不断下意识搓揉手臂缓解瘙痒的动作。

胡叔和家属都一愣：皮肤干跟肺还能扯上关系？林教授解释道，在中医看来，特发性肺纤维化，属于“肺痿”的范畴。“痿”就是枯萎、干瘪的意思，肺主管一身之气和水的输布，当肺气亏虚，特别是津液严重耗伤时，肺叶就像失去水分滋养的花朵一样枯萎、变硬，肺里的津液不够了，自然无法很好地润泽皮毛，所以会觉得皮肤特别干燥、瘙痒，甚至脱屑。咳嗽、气喘、口干舌燥，也都是肺阴亏虚、肺络瘀阻的表现。

胡叔的眼神里燃起一丝希望：“原来是这样！怪不得我总觉得皮肤干，口干，喝水也不解渴。教授，那我这还有办法可以治吗？”

林教授为胡叔制定了中西医结合的详细方案，“西医规范治疗是基石，中医辨证调理能帮你改善症状，提高生活质量，两者结合效果更好！”

胡叔接受半年规范治疗后，咳嗽、气喘明显减轻了，日常活动从容了许多，最让他开心的是，困扰许久的全身皮肤干燥、瘙痒基本消失了，皮肤恢复了光泽和弹性，人也有精神了。复查KL-6指标较前下降600+，更令人惊喜的是，双下肺Velcro啰音竟然几乎听不到了！

胡叔现在症状好转，整个人舒服多了，也有信心跟这病斗下去了！今天，我们就来聊聊这个被称为沉默杀手的IPF。

什么是IPF？

特发性肺纤维化（IPF），简单来说，就是肺部组织莫名其妙地开始“变硬”“变厚”。正常的肺像一块柔软有弹性的海绵，吸气时轻松膨胀，呼气时自然回缩，能自如地吸入氧气、排出二氧化碳。但患上特发性肺纤维化后，肺里的肺泡和肺泡之间的间质组织，会逐渐被类似瘢痕的纤维组织取代，变成像丝瓜络一样僵硬的状态，导致气体交换功能受损。

肺纤维化就像失去水分的花朵一样、枯萎变硬

之所以叫“特发性”，是因为目前医学上还没有完全搞清楚它的病因。虽然吸烟、环境因素（如长期接触粉尘、化学物质）、病毒感染、遗传因素等都可能与发病有关，但具体到每一位患者，发病原因依然迷雾重重。而且，这种疾病通常“偏爱” 50岁以上人群，男性略多于女性，一旦发病，病情往往会持续进展。

IPF有哪些预警信号？

IPF绝不是简单的“人老了，肺功能下降”，它是一个隐匿、进行性发展且目前无法治愈的疾病，其危险，就像藏在身体里的 “定时炸弹”，随时可能引发严重后果。

首先，它会严重影响生活质量。早期可能只是活动后稍微气短，比如爬楼梯、快走时喘气比以前厉害。但随着病情发展，哪怕安静坐着、躺着，都可能感觉呼吸费力，咳嗽也会越来越频繁，尤其是干咳，夜里还可能因为咳嗽和气短无法好好睡觉。这种身体上的不适，会让人越来越疲惫，连简单的日常活动，如穿衣、洗澡都变得困难，极大地降低了生活的幸福感。

其次，它会引发一系列严重并发症。肺部功能持续下降，会导致缺氧，进而影响心脏、肝脏、肾脏等重要器官的功能。部分患者会出现肺动脉高压，增加心脏负担，最终引发右心衰竭；还有纤维化的肺组织抗感染能力差，在病情相对稳定的背景下，患者可能在感冒、感染、胃酸反流吸入或无明显诱因的情况下，突然出现呼吸困难和咳嗽的急剧恶化，一旦感染，治疗难度大，容易危及生命。更可怕的是，特发性肺纤维化患者发生肺癌的风险也比普通人更高。过去常说IPF诊断后平均生存期只有3～5年，但这个数字是平均值，个体差异大，预后虽不容乐观，但并非绝望。

IPF需要注意什么？

虽然IPF目前无法完全治愈，但通过科学的治疗和管理，依然可以延缓疾病进展、提高生活质量。

1. 及时就医，规范治疗

如果出现进行性加重的气短、干咳等症状，一定要尽快到呼吸内科或肺病科就诊。医生会通过CT、肺功能检查、血清学检查等手段明确诊断。确诊后有抗纤维化药物可以延缓肺功能下降，降低急性加重风险，如吡非尼酮、尼达尼布等，且目前在新型抗纤维化药物研究方面，也传来了令人振奋的消息，未来或许能为患者带来更有效的治疗。

此外，吸氧治疗、肺康复训练（包括呼吸训练、运动锻炼等）也能帮助患者改善症状、提高活动能力。

2. 日常生活，精心护理

在生活中，患者要避免吸烟和接触有害气体、粉尘等环境因素，尽量待在空气清洁、温湿度适宜的环境中。饮食上，保证营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素的食物，如鸡蛋、鱼肉、新鲜蔬菜水果等，增强身体抵抗力。同时，保持良好的作息习惯，避免过度劳累，根据自身情况适度运动，如散步、打太极拳等。

3. 调整心态，积极面对

IPF的诊断和治疗是长期挑战，心理压力往往很大，患者要学会调整心态，多和家人、朋友沟通，也可以加入患者互助组织，与其他病友交流经验、互相鼓励。必要时，寻求心理医生的帮助，避免焦虑、抑郁等不良情绪影响病情。

IPF虽然是难缠的疾病，但只要我们了解它、重视它，积极配合治疗，做好日常管理，就有机会与它“和平共处”。像胡叔，在确诊后虽然经历了最初的恐慌，但在医生指导下坚持服用抗纤维化药物、配合中药治疗，规律吸氧、积极参与肺康复和戒烟，他的病情进展速度大大减缓，生活自理，还能在家人陪伴下进行短途散步。他的故事告诉我们：积极面对，科学管理，IPF患者依然可以拥有有质量的生活和更长的生存期。

广东省中医院呼吸与危重症医学科

广东省中医院呼吸与危重症医学科成立于1979年，现为国家中医药管理局重点专科及中医优势专科，并被认定为首批国家中医药管理局区域中医（肺病）诊疗中心、国家PCCM规范化建设优秀单位、中国康复医学会呼吸康复规范化建设单位。

专科构建了“五位一体”中西医协同诊疗体系，整合了呼吸内科、呼吸重症监护室（RICU）、肺功能科、支气管镜介入中心、科研创新团队及慢病管理门诊，形成了覆盖呼吸疾病全生命周期的精准防治网络。针对慢阻肺、哮喘、慢性咳嗽、肺结节、间质性肺病等常见及疑难病，制定了独具中医特色的诊疗规范，疗效显著。

专科首创以慢阻肺为重点的“培扶宗元”学说，创编了康复锻炼的“宗元养肺功”，研发出健脾益肺颗粒、升芪益肺颗粒等系列院内制剂，曾获得国家科技进步二等奖、广东省科学技术特等奖，临床和学术水平在全国中医院处于领先地位。

供稿 | 广东省中医院呼吸与危重症医学科朱梦婷 黎尚钊

初审 | 王军飞

审核 | 张靓雯

审定 | 陈佳佳