脊髓栓系综合征是一种由于脊髓在生长发育过程中受到异常牵拉而引发的神经功能障碍性疾病。这种牵拉可导致脊髓圆锥位置低于正常水平,并伴有终丝增厚、脂肪化等病理改变,进而影响脊髓的正常功能及其所支配的身体部位。
脊髓栓系的发病机制较为复杂,多在胚胎发育时期就已埋下隐患。如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、终丝脂肪瘤等先天性脊柱脊髓发育异常,都可能使脊髓在椎管内的正常活动受限,随着身体的生长发育,脊髓受到的牵拉逐渐加重,最终产生一系列症状。此外,一些后天因素如脊髓的炎症、外伤、肿瘤等也可能导致继发性脊髓栓系,但相对较为少见。
常见症状:
疼痛:儿童不常见,成人常见,常位于肛周和会阴,可放射,偶尔为电击样,常因久坐和躯体向前屈曲而加重
运动障碍:主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧
感觉障碍:主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退
括约肌功能障碍:神经源性膀胱、大便失禁等
腰骶部皮肤异常:儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和藏毛窦
磁共振成像(MRI)是诊断脊髓栓系综合征最有价值的影像学检查方法。它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、形态,终丝的情况,以及是否存在脊髓脊膜膨出、脊柱裂等病变。通过MRI可以准确判断脊髓是否受到牵拉以及牵拉的程度。超声,适用于1岁以内婴儿(椎弓未完全骨化),无创且成本低。此外,X 线、CT 等检查也可用于辅助诊断,帮助医生了解脊柱的骨性结构,评估是否存在脊柱畸形、椎体发育异常等情况。神经电生理检查如肌电图、体感诱发电位等,则可以评估神经功能受损的程度和范围,为判断病情和预后提供参考。